La gran desconocida: EMPP

Entre las personas que vivimos con esclerosis múltiple un grupo pequeño, entre un 10 y un 20 % del total, desarrollamos una forma primaria progresiva (EMPP). Posiblemente este sea el tipo de esclerosis más desconocido por la mayoría y nos sentimos un poco como bichos raros poco estudiados y poco comprendidos.

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Se considera que una persona tiene EMPP cuando desde el inicio de la enfermedad hay progresión y acumulación de discapacidad. En una forma remitente-recurrente, habitualmente la persona experimenta periodos en que los síntomas son más intensos, llamados brotes, pero después llega la remisión y los síntomas disminuyen o desaparecen. Aún así, en algunos casos de primaria también existen brotes pero su característica más importante es la progresión desde el inicio.
Ante cualquier tipo de esclerosis múltiple aun quedan muchas preguntas sin respuesta. Todavía no sabemos exactamente qué es lo que la provoca, ni tampoco existe una cura definitiva. Sin embargo, hasta el momento actual los tratamientos en esclerosis remitente recurrente están mucho más avanzados que en primaria progresiva. Por ejemplo, cuando a mí me dieron el diagnóstico hace unos años mi neuróloga no tenía un tratamiento que ofrecerme y ante mi pregunta sobre cómo iba a evolucionar mi enfermedad, simplemente, se encogió de hombros. Por lo tanto, solo te ofrecía medicación para la sintomatología que presentabas: Espasticidad, mal control de esfínteres, problemas de marcha, etc.
Este vacío completo de tratamiento, puesto que no desarrollamos un proceso inflamatorio que puedan mejorar con corticoídes o con inmunodepresores, nos dejaba por completo en manos de la suerte. Nuestro destino era el único que definía nuestra futura evolución.

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Gracias al inmenso trabajo de investigación que se está desarrollando actualmente, por fin empezamos a ser protagonistas de ensayos clínicos que empiezan a dar buenos resultados. Sin entrar en detalles en esta ocasión, yo por ejemplo, estoy tomando Ocrelizumab desde hace cuatro años y parece que está deteniendo la evolución agresiva de mi enfermedad.
El aumento de la discapacidad viene muy determinado porque la enfermedad sea progresiva. Pero, aunque esto es una evidencia, no todas las esclerosis múltiple primarias progresivas son iguales.
En los últimos años no solo hemos avanzado en cuanto a ensayos clínicos también se han hecho varias clasificaciones que pretenden reflejar la diferente evolución que puede tener la enfermedad. Esta es la propuesta que hace actualmente la National Multiple Sclerosis Society donde más que de formas de EMPP, se habla de caracterizar la enfermedad en función de cómo se está comportando en cada momento:
 Puede estar activa, lo que significa que la persona está experimentando brotes, que son mucho menos comunes en la EMPP que en la EMRR, o hay evidencia de actividad de la enfermedad valorado a través de una resonancia magnética (RM).
 No activa, que implicaría una situación contraria a la anterior, donde no hay brotes ni evidencia de nuevas lesiones en la RM.
 Con progresión, es decir, se constata un empeoramiento funcional en el enfermo
 Sin progresión, donde la persona está estable durante el periodo de tiempo evaluado.
En función de estos modificadores, una persona puede estar en diferentes momentos de la enfermedad con:
 EMPP activa con progresión
 No activa sin progresión (estable)
 No activa con progresión
 Activa sin progresión

Estas diferencias son muy importantes a la hora de orientar el tratamiento. Por eso, en algunos casos, se utilizan tratamientos usados comúnmente por los remitentes recurrentes.
Debo confesar que yo soy de estos raros raros, es decir, soy primaria con brotes, concepto que extrañaba a los neurólogos hasta hace muy poco. Pero doy fe de que existimos.

¿Cuáles son las diferencias entonces entre las primarias progresivas y los remitentes recurrentes?
Principalmente éstas:
 En la EMPP la actividad inflamatoria (que es la que causa los brotes) es mucho menor que en la EMRR. Por eso, paradójicamente, tienen menos lesiones en el sistema nervioso vistas con resonancia magnética. Las lesiones también son de menor tamaño y más abundantes en la médula espinal.
 El daño a las fibras nerviosas (específicamente a los axones) es mayor y esa es la causa de que la enfermedad progrese. Para este tipo de daño no hay tratamiento actualmente.
 Hay un equilibrio entre mujeres y hombres entre la población afectada. En la EMRR las mujeres son mayoría.
 La edad de comienzo de la EMPP es mayor, entre los 35 y 40 años.
 La discapacidad también es más acusada en la EMPP
En el caso de la esclerosis múltiple secundaria progresiva, una vez se establece, se considera que el curso de la enfermedad es muy semejante al de la EMPP.

Hoy, desde este blog, hemos querido hacer una pequeña aproximación a la esclerosis múltiple primaria progresiva por el desconocimiento que existe sobre ella. Queda mucho por hablar y lo abordaremos en posteriores post, pero queremos cerrar aclarando que también nosotros formamos parte de la enfermedad de las 1000 caras por lo que la evolución de cada uno de nosotros también es singular en cada caso.

Cris Bajo

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31 comentarios en “La gran desconocida: EMPP

  1. Hola, Cris. Gracias por toda la información. Yo tengo EMSP.
    Oye, me sorprende una cosa: ¿que llevas 4 años con Ocrelizumab? ¿No lo ha aprobado la FDA en Junio de este mismo año? Yo tenía entendido que solo recientemente se ha empezado a usar en España para la EMPP, y en Diciembre (tal vez) se podrá comenzar para EMSP.
    Si me pudieras aclarar, te lo agradecería muchísimo.
    Susana.dV

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      • Gracias, Cris. ¡Ya decía yo!
        Uno de mis grandes interrogantes es ¿CÓMO SE HACE PARA PARTICIPAR EN ENSAYOS CLÍNICOS? Yo estaría más que dispuesta, aun siendo consciente de los riesgos que puede implicar. De hecho, una vez incluso “peregriné” hasta el Vall d’Hebrón, pero nada: poco menos que me desahuciaron, y se quedaron tan anchos. Sin embargo, luego he sabido que ellos son uno de los poquitos hospitales españoles que han participado en el ensayo del Ocrelizumab…
        Estoy desesperada.
        Me gustaría saber en qué comunidad autónoma estás, qué neuro te lleva (supongo que fue él/ella quien te facilitó la participación en el ensayo), etc. Ya comprendo que no es conveniente desvelar información así en público, pero no sé cómo contactar privadamente. ¡Si fuera posible!
        Gracias.

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      • Muchísimas gracias, Cris. Sí, cuestión de estar en el momento adecuado en el momento oportuno… Lo mío es que parece un despropósito de perder y perder el tiempo, y aquí, asistiendo pasivamente al tsunami este que me va destruyendo poco a poco (no tengo tratamiento ninguno).
        Ya que no te importa, te contactaré por e-mail. Gracias mil.

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  2. Cris muy bueno tu artículo, lamentablemente tienes este tipo de esclerosis múltiple, pero he escuchado tertimonios de pacientes con EMPP que se han recuperado con el Protocolo Coimbra, que es el tratamiento que yo llevo para mi emrr. Si quieres te pones en contacto conmigo y te envío el enlace para que conozcas a personas que han revertido esta condición. Un abrazo y mucho ánimo!

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  3. Hola, yo también tengo EMPP y, por lo que he leido, soy no activa con progresión. Dices que llevas tomando Ocrelizumat 4 años ¿entraste een algún ensayo? Porque aun no se comercializa en Europa.

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  4. Hola Cris, me llamo Maite, también tengo PP, te agradezco el articulo.
    Estoy en el ensayo con Ocrevus, hace 6 años, pero con la medicación 1 año.
    La agencia Europea todavía no lo aprobó y no se comercializa, pero se está dando de manera compasiva en los hospitales, con autorización de Roche.

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      • Hola Chefi, si, suena mal el término, pero se utiliza en espacio sanitario.
        Es el uso compasivo de medicamentos que no están aprobados que pueden mejorar al enfermo. En nuestro caso el Ocrelizumab, con autorización de Roche, se puede administrar.
        Esto me lo ha dicho mi neuróloga.

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      • Si, sé que es así, se me hace muy violento decírselo a mi neurólogo sin insultarlo. Hace año y medio le comenté lo del ocrelizumat, que se estaba y me dijo que no estaba enterado y, meses después, leo que en Santiago estaban haciendo un ensayo con varios pacientes. Es algo muy cansino luchar contra la enfermedad y contra este tipo de profesionales que piensan que además de enfermos somos tontos.

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    • En atención al paciente y en gerencia ya me conocen demasiado. Llevo tres cartas por diversos motivos. Una carta fue para protestar por el primer neurólogo que me tocó (por el trato), otra para adelantar la cita de rehabilitación que no me daban llamado, una más porque tengo mucha espasticidad que me produce dolor y pedí toxina pero me la denegaron.
      Ahora estoy pensando en escribir otra porque en rehabilitación me dieran de alta y por eso no me llamaban para seguir con mi fisioterapia.
      No sé que decirte, una vergüenza.

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  5. Chefi, uff, después de todas tus peticiones…no sé.
    Cierto es que las listas de espera para especialista son nuestra realidad, aunque la solicite internamente tu neurólogo.
    ¿Has pensado en cambiar de hospital?
    ¿Por qué te denegaron la toxina?
    Una alternativa para la fisioterapia, es la que hay en la asociación EM de tu zona.
    En los hospitales te la dan con sesiones contadas, si necesitas más, se las paga uno.

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    • Lo de cambiar de hospital, en mi zona, lo tengo difícil porque dentro de la comunidad el más cercano después está a 100 km.
      La toxina dicen que no estoy aun para poner, yo no tengo deformaciones aunque no puedo andar y yo sé que por pie equino hay mucha gente que se la ponen.
      No te creas que que protesto por protestar es que es muy largo de contar.

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      • Ya, evidentemente no es tan sencillo lo que te sugiero. Y cuentas tu experiencia, es tu demanda y algo hay que hacer…
        La toxina a mi me la pusieron sin problemas y la ortesis del pie equino también.
        La toxina llegó un momento que ya no me hizo efecto, y el pié terminó lastimado.

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  6. Hola. Estaría interesada en obtener informacon del protocolo Coimbra. Y también de como se puede tramitar la autorización a Roche para tomar Ocrevus. Me gustaría saber como os ha ido a los que ya la estais timando. Gracias.

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    • Hola Belén, del protocolo de Coimbra también me interesa tener información, sobre personas que lo estén usando.
      Con Ocrevus llevo un año, lo bueno es que tengo menos espasticidad en las piernas.
      Para acceder a él es a través de tu neuro. Él tiene que la viabilidad.
      Ante cualquier duda, si puedo…te digo.

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  7. Hola a todos. Hoy me han diagnosticado EMPP y estoy perdido mi neurólogo me dice que hay un posible fármaco que se tiene que aprobar el año que viene para tratar la enfermedad. Entiendo que será el de Roche. Y si no se aprueba a esperar?
    Bueno iré leyendo vuestros comentarios que será la mejor forma de entender lo que tengo.

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    • Hola Ángel, soy Maite, también tengo PP.
      El medicamento de Roche es el Ocrevus, tal vez tú neuro, se refiera a ese.
      A mí, la aplicación intravenosa, me la están dando, estoy en un ensayo clínico.
      Se que está aplicando de manera compasiva en hospitales españoles, con autorización de Roche.
      Cuéntanos qué te dice tu neuro.
      Espero haberte ayudado.

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      • Yo también tengo EMPP y no estoy tomando nada. Espero que autoricen rápido la administración del ocrelizumat a todos porque a unos sí y a otros no dependiendo del neurólogo que tengas, me parece poco ecuánime.

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      • Pues si no notas nada, tienes mucha suerte. Yo tengo debilidad en la parte izquierda del cuerpo, espasticidad, fatiga, no puedo andar, falta de equilibrio, dolor, visión borrosa, vejiga espástica, extreñimiento, etc.
        Necesito silla de ruedas para moverme y estoy diagnosticada desde el 2013.

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