La gran desconocida: EMPP

Entre las personas que vivimos con esclerosis múltiple un grupo pequeño, entre un 10 y un 20 % del total, desarrollamos una forma primaria progresiva (EMPP). Posiblemente este sea el tipo de esclerosis más desconocido por la mayoría y nos sentimos un poco como bichos raros poco estudiados y poco comprendidos.

Se considera que una persona tiene EMPP cuando desde el inicio de la enfermedad hay progresión y acumulación de discapacidad. En una forma remitente-recurrente, habitualmente la persona experimenta periodos en que los síntomas son más intensos, llamados brotes, pero después llega la remisión y los síntomas disminuyen o desaparecen. Aún así, en algunos casos de primaria también existen brotes pero su característica más importante es la progresión desde el inicio.
Ante cualquier tipo de esclerosis múltiple aun quedan muchas preguntas sin respuesta. Todavía no sabemos exactamente qué es lo que la provoca, ni tampoco existe una cura definitiva. Sin embargo, hasta el momento actual los tratamientos en esclerosis remitente recurrente están mucho más avanzados que en primaria progresiva. Por ejemplo, cuando a mí me dieron el diagnóstico hace unos años mi neuróloga no tenía un tratamiento que ofrecerme y ante mi pregunta sobre cómo iba a evolucionar mi enfermedad, simplemente, se encogió de hombros. Por lo tanto, solo te ofrecía medicación para la sintomatología que presentabas: Espasticidad, mal control de esfínteres, problemas de marcha, etc.
Este vacío completo de tratamiento, puesto que no desarrollamos un proceso inflamatorio que puedan mejorar con corticoídes o con inmunodepresores, nos dejaba por completo en manos de la suerte. Nuestro destino era el único que definía nuestra futura evolución.

Gracias al inmenso trabajo de investigación que se está desarrollando actualmente, por fin empezamos a ser protagonistas de ensayos clínicos que empiezan a dar buenos resultados. Sin entrar en detalles en esta ocasión, yo por ejemplo, estoy tomando Ocrelizumab desde hace cuatro años y parece que está deteniendo la evolución agresiva de mi enfermedad.
El aumento de la discapacidad viene muy determinado porque la enfermedad sea progresiva. Pero, aunque esto es una evidencia, no todas las esclerosis múltiple primarias progresivas son iguales.
En los últimos años no solo hemos avanzado en cuanto a ensayos clínicos también se han hecho varias clasificaciones que pretenden reflejar la diferente evolución que puede tener la enfermedad. Esta es la propuesta que hace actualmente la National Multiple Sclerosis Society donde más que de formas de EMPP, se habla de caracterizar la enfermedad en función de cómo se está comportando en cada momento:
 Puede estar activa, lo que significa que la persona está experimentando brotes, que son mucho menos comunes en la EMPP que en la EMRR, o hay evidencia de actividad de la enfermedad valorado a través de una resonancia magnética (RM).
 No activa, que implicaría una situación contraria a la anterior, donde no hay brotes ni evidencia de nuevas lesiones en la RM.
 Con progresión, es decir, se constata un empeoramiento funcional en el enfermo
 Sin progresión, donde la persona está estable durante el periodo de tiempo evaluado.
En función de estos modificadores, una persona puede estar en diferentes momentos de la enfermedad con:
 EMPP activa con progresión
 No activa sin progresión (estable)
 No activa con progresión
 Activa sin progresión

Estas diferencias son muy importantes a la hora de orientar el tratamiento. Por eso, en algunos casos, se utilizan tratamientos usados comúnmente por los remitentes recurrentes.
Debo confesar que yo soy de estos raros raros, es decir, soy primaria con brotes, concepto que extrañaba a los neurólogos hasta hace muy poco. Pero doy fe de que existimos.

¿Cuáles son las diferencias entonces entre las primarias progresivas y los remitentes recurrentes?
Principalmente éstas:
 En la EMPP la actividad inflamatoria (que es la que causa los brotes) es mucho menor que en la EMRR. Por eso, paradójicamente, tienen menos lesiones en el sistema nervioso vistas con resonancia magnética. Las lesiones también son de menor tamaño y más abundantes en la médula espinal.
 El daño a las fibras nerviosas (específicamente a los axones) es mayor y esa es la causa de que la enfermedad progrese. Para este tipo de daño no hay tratamiento actualmente.
 Hay un equilibrio entre mujeres y hombres entre la población afectada. En la EMRR las mujeres son mayoría.
 La edad de comienzo de la EMPP es mayor, entre los 35 y 40 años.
 La discapacidad también es más acusada en la EMPP
En el caso de la esclerosis múltiple secundaria progresiva, una vez se establece, se considera que el curso de la enfermedad es muy semejante al de la EMPP.

Hoy, desde este blog, hemos querido hacer una pequeña aproximación a la esclerosis múltiple primaria progresiva por el desconocimiento que existe sobre ella. Queda mucho por hablar y lo abordaremos en posteriores post, pero queremos cerrar aclarando que también nosotros formamos parte de la enfermedad de las 1000 caras por lo que la evolución de cada uno de nosotros también es singular en cada caso.

Cris Bajo